Синдром Ротора

Описание

Синдром Ротора характеризуется, как наследственный
пигментный гепатоз. Заболевание напоминает собой течение синдрома Дабина —
Джонсона, в легкой форме. Обычно синдром Ротора случается в детском возрасте,
как результат наследственного фактора по
аутосомно-рецессивному типу. При синдроме обнаруживают в гепатоцитах признаки
жировой дистрофии.

Синдром Ротора связан с чрезмерным скоплением в крови
прямого билирубина, что является следствием нарушения функции клеток печени. В
итоге в кишечник прямой билирубин не выводится вместе с желчью, а возвращается
обратно в кровь. Это способствует скапливанию в клетках печени, расположенных
вблизи желчных протоков, темнокоричневого пигмента, состав которого до сих пор пока
неизвестен.

Симптомы

Сразу отметим, что при синдроме Ротора одинаково часто
болеют и девочки, и мальчики.

При синдроме Ротора наблюдаются:

    проявления хронической желтухи, выраженные нечетко;
    субъективные признаки неотчетливы. К ним относятся: горечь во рту, повышенная астения, в правом подреберье частые боли, снижение аппетита;
    печень имеет нормальные размеры, увеличение наблюдается лишь у некоторых больных;
    повышенный билирубин в крови за счет конъюгированной фракции;
    билирубинурия, потемнение мочи;
    функциональные пробы печени и анализ крови (общий) не изменены;
    пероральная холецистография – результаты положительные;
    после нагрузки бромсульфалеином – задержка на 45 минут красителя;
    гистологическая картина в биоптатах печени нормальная, накопления пигмента нет.

Диагностика

В основном, диагностирование синдрома устанавливается способом
объемного клинического обследования.

В качестве диагностики синдрома Ротора показаны лабораторные анализы, а именно:

    общий анализ крови, кала, мочи;
    биохимический анализ крови;
    определение в моче содержания билирубина, уробилина;
    выявление в кале стеркобилина;
    анализ крови на маркеры (серологические) вирусов гепатита В, С, D .

Также применяются следующие методы исследования:

    радиоизотопная гепатография;
    УЗИ желчевыводящих путей и печени;
    бромсульфалеиновая проба;
    холецистография с использованием контрастного вещества;
    пункционная биопсия печени с дальнейшим гистохимическим и гистохимическим исследованием
    биоптата.

Профилактика

Основными профилактическими мерами для предупреждения
синдрома Ротора являются:

    соблюдение диеты;
    избежание эмоциональных нагрузок;
    ограничение физических нагрузок.

 

К повышению в крови уровня билирубина приводят следующие
факторы:

    острая инфекция;
    стресс;
    прием лекарств;
    злоупотребление алкоголем.

Лечение

На сегодняшний день особого лечения у детей синдрома Ротора не
разработано. Необходимо, чтобы ребенок соблюдал определенный щадящий режим.
Следует исключить эмоциональные и чрезмерные физические нагрузки.

Большое внимание следует уделить высококалорийной диете с
соблюдением дробного питания. Необходимо исключить: жареные, острые, копченые
блюда, жирные сорта рыбы и мяса, продукты консервированные, грибы, чеснок и
лук, различную сдобу, какао и шоколад, пряности, газированные напитки и
мороженое. Также ограничить потребление соли в день до 10 грамм.

В качестве лекарственной терапии назначают препараты,
усиливающие процессы выведения из организма билирубина. Рекомендуются
желчегонные препараты и витамины, проведение фототерапии.

В критических случаях необходимо переливание крови. Лечение
довольно продолжительное, порою длится годами.

В основном течение синдрома Ротора хоть и многолетнее, но
благоприятное, без каких-либо серьезных нарушений общего состояния.

Источник: nebolet.com

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Детвора