Синдром Картагенера

Описание

Синдром Картагенера— довольно редкое наследственное
заболевание, которое относится к группе цилиопатий. Характеризуется рядом
признаков: хронический бронхолегочный процесс, зеркальное расположение
легких, аномалия придаточных пазух носа.

 

Соотносится, как правило, с правосторонним расположением сердца, порою и
обратным местоположением органов брюшной полости. Результатом является
нарушение мукоцилиарного клиренса.

Симптомы

При синдроме Картагенера наблюдаются: рецидивирующие бронхиты,
частые респираторные заболевания, конечно же, пневмонии, с прогрессированием
гнойного эндобронхита, бронхоэктазов и признаков бронхоэктатической болезни.

При аускультативном и перкуторном обследовании выявляется
правостороннее расположение сердца. Выслушиваются в легких, в основном в нижних
отделах, влажные и сухие хрипы. Во время обострения наблюдается рост
температура тела, увеличиваются признаки интоксикации, ухудшается общее
состояние, происходят физикальные изменения в легких. Затруднено носовое
дыхание, наблюдаются из носа гнойные выделения. Наблюдается часто отит,
хронический гнойный синусит или рецидивирующий, полипоз верхнечелюстных пазух и
слизистой оболочки носа.

Диагностика

При диагностировании заболевания опираются на клинические и
рентгенологические данные. Они позволяют обнаружить зеркальное расположение
легких и других сопутствующих аномалий.

При бронхографии и бронхоскопии обнаруживают двухдолевое
строение легкого слева и трехдолевое справа.

Проводится биопсия бронхов и трахеи и иммуннограмма

Для выявления сбоя функции реснитчатого эпителия используют
электронно-микроскопический анализ мазка слизи, биоптата из трахеи и слизистой
оболочки носа.

Бесплодие, наблюдаемое у взрослых мужчин, часто бывает
дополнительным клиническим подтверждением синдрома неподвижных ресничек.

Профилактика

В качестве профилактических мер необходимо повышение
иммунитета, своевременное предупреждение респираторных повторных заболеваний.
Для этого рекомендуется применение
препаратов, как тимоген, бронхомунал, бронховаксон, обязательно витамины. В
случае определенных показаний – введение иммуноглобулинов и плазмы.

Также в качестве профилактики необходимо лечение отита,
синусита под наблюдением ЛОР-врача.

Лечение

Консервативная терапия является основополагающим методом
лечения синдрома Картагенера. Направлена она на устранение либо же снижение активности
воспалительного процесса в легких и бронхах, улучшение вентиляционной и
дренажной функций.

При проведении антибактериальной терапии учитывают
чувствительность микрофлоры, которая
выделяется из содержимого бронхов и из мокроты, во время протекания
воспалительного процесса либо при обострении. Продолжительность лечения – 2-4
недели, с использованием антибиотиков в максимальных дозах и в разных
комбинациях их введения: внутримышечно, перорально, а при бронхоскопии –
эндобронхиально.

Положительного успеха можно добиться при сочетании антибактериальной
терапии с теми мероприятиями, которые направлены на совершенствование дренажной
функции бронхов, улучшение выделения мокроты и ее разжижение.

Регулярно проводится физическая реабилитация, как дренаж, ЛФК,
массаж в сочетании с регулярным использованием муколитических препаратов.
Рекомендуется санация бронхоскопическая
с местным введением муколитиков и антибиотиков, это особо актуально при
бронхоэктазах и гнойном эндобронхите.

О хирургическом лечении единого мнения не существует. Многие
считают что оно противопоказано больным из-за сбоя защитных механизмов
респираторного тракта и генерализованной аномалии реснитчатого эпителия. Но,
порою встречаются сообщения о весьма благоприятных результатах оперативного
лечения.

При правильно подобранном лечении и надлежащем уходе прогноз, чаще всего,
положительный.

Источник: nebolet.com

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Детвора